對于面-臂肌張力障礙這一特殊類型的癲癇，小編援引一篇文獻報道，闡明該癥狀實際屬于邊緣性腦炎的特征性前驅癥狀：

研究者入組29例該類型障礙的成年患者，年齡范圍從36 至 83 歲不等（中位數(shù) 64 歲），男女比例約為 2:1。入組患者均對抗癲癇（AED）治療響應不佳，但對免疫治療有較好響應。，在29例患者中均檢測到VGKC復合物抗體（抗體水平＞400 pM，正常＜100 pM；采用放射免疫沉淀法檢測）。26例（90%）患者進展為典型的VGKC復合物抗體相關邊緣性腦炎（LE）。在這26例LE患者中，20例（77%）在經(jīng)歷LE典型癥狀之前經(jīng)歷了FBDS。

圖1 面-臂肌張力障礙型癲癇(FBDS)。(A-E)本系列中5例患者發(fā)作時靜止圖。在 5例病例中都能看到同側面部的扭曲和手臂的姿勢。(F) FBDS期間特定身體部位姿勢異常的患者百分比(白色柱狀)，以及FBDS在單一患者中保持嚴格單側發(fā)作或偶見雙側交替(黑色柱狀)。

從FBDS單獨發(fā)作，進展到健忘（通常密集發(fā)作）的轉變在臨床上尚無顯著的觸發(fā)因素。大多數(shù)患者FBDS起病后，發(fā)作頻率持續(xù)增加，直至LE發(fā)作時達到峰值。在26例進展為VGKC抗體陽性邊緣性腦炎的患者中，從FBDS發(fā)作到顳葉癲癇發(fā)作的天數(shù)中位數(shù)為12.5天，到健忘發(fā)作的天數(shù)中位數(shù)為36天。這些患者的病情發(fā)展較快，且近半數(shù)(12/26，46%)患者的腦部MRI結果正常。

全部29例患者接受了平均2.6個療程的抗癲癇藥物治療，僅有4例患者在治療一個月內響應評價達到良以上（圖2 D）。近半數(shù)（12/29，41%）出現(xiàn)了明顯的副作用，其中一例患者副作用嚴重，入住重癥監(jiān)護室。與AED療效不佳相反，F(xiàn)BDS對免疫治療的反應非常出色。研究者對4例VGKC復合物抗體陽性FBDS單發(fā)患者進行免疫治療，治療后3例患者未進一步惡化，1例病情進展至健忘/精神錯亂。提示VGKC復合物抗體陽性的FBDS患者應選免疫治療作為第一治療方案。

研究者發(fā)現(xiàn)癲癇發(fā)作減少與VGKC抗體水平下降存在顯著相關性，這種相關性在患者從接受抗癲癇藥（AED）治療失敗后，轉為免疫治療的過程時尤為明顯（圖2A和2C）。

與其他自身免疫疾病不同的是，復發(fā)在VGKC復合物抗體相關的LE中并不常見。研究者發(fā)現(xiàn)僅有4例患者在將強的松從50-60 mg減量至到30 mg 達3個月后，或改為僅接受IvIg后復發(fā)，復發(fā)時的VGKC復合物抗體水平對應上升。（圖2B）。

圖2 免疫療法的臨床和血清學反應。(A-C)個別病例中VGKC復合物抗體的濃度、癲癇發(fā)作和改良Rankin評分(mRS, C中綠色部分)。紫色的星號表示失憶/神志不清的開始。(D)患者對AED(n=29)和/或免疫療法(ITs, n=27)的反應和這些藥物引起的不良事件(藍色條)。圖注：Pred =強的松；IvIg=靜脈注射免疫球蛋白；px=血漿置換；Aza=咪唑硫嘌呤(免疫抑制劑)。

1. VKGC復合物抗體可用于識別特征性FBDS，F(xiàn)BDS也可作為LE的特征性臨床前驅癥狀，使LE進行早期診斷和治療。

2. FBDS患者在治療時應選擇響應效果好的免疫療法，并建議監(jiān)測VGKC復合物抗體水平，抗體水平對用藥效果評估和治療方案調整有重要提示作用。